U bolesnika s blagom kliničkom slikom medikamentozno liječenje često nije potrebno.

Način života

• Tehnike opuštanja mišića i izbjegavanje stresa koji je poznati provokativni faktor u bolesnika sa miotonijom
• Izbjegavanje perioda dugog mirovanja ili držanja tijela u istome položaju kroz dulje vrijeme pomaže kod kontrole ukočenosti mišića
• Izbjegavanje naglih pokreta nakon perioda mirovanja pomaže pri prevenciji padova i istegnuća mišića u bolesnika s kongenitalnom miotonijom
• «Warm-up» fenomen
•  Fizikalna terapija poboljšavaju rastezljivost mišića te se na taj način sprečavaju istegnuća mišića
• Istezanje Ahilovih tetiva odgađa operaciju produljenja istih

Medikamentozno liječenje

• Potrebno je samo u slučajevima teške miotonije. Prije uvođenja terapije bitno je uzeti u obzir sve prednosti i mane ovog načina liječenja
• Meksiletin –
• Najčešće je prvi lijek izbora kod liječenja miotonije zbog svoje učinkovitosti i, najčešće, blagih nuspojava. Radi se o  lijeku iz grupe antiaritmika koji djeluje na natrijske kanale. Vrijeme poluraspada lijeka je 10-12 sati.
• Standardna doza lijeka je 150-200 mg  u odraslih te 1-8 mg/kg/dan u djece, a daje se podijeljen u 2-3 dnevne doze. Najčešće se uzima uz obrok kako bi se smanjile nuspojave vezane uz probavni sustav. Liječenje se počinje s manjom dozom koja se postupno povećava. Bolesnicima se savjetuje  prekid terapije svakih nekoliko godina kako bi se uvjerili da lijek i dalje djeluje. Budući da nagli prekid uzimanja lijeka može uzrokovati miotoniju i ukočenost mišića, taj prekid treba biti postupan (50 mg manje svakih nekoliko dana).
• Kontraindikacije: bolesnici s teškim srčanim aritmijama, kardiomiopatijama i koronarnom bolesti srca, te bolesnici alergični na lidokain i njegove derivate.
• Nuspojave: epigastrični simptomi (20% bolesnika) koji mogu biti ublaženi ukoliko se lijek uzima s obrokom, vrtoglavica (10%), osip (3%), ostale nuspojave su anksioznost, glavobolja i problemi s koordinacijom.
• Tocainide.
• Tocainide je derivat lidokaina koji djeluje na natrijske kanale. Po učinku ne zaostaje za  meksiletinom,međutim zbog svojeg štetnog djelovanja na koštanu srž, nije prvi lijek izbora kod liječenja kongenitalne miotonije. Vrijeme poluraspada lijeka je 15 h.
• Doziranje. Doza lijeka je 200 mg 2 put na dan, maksimalno do 1200 – 1600mg podijeljeno u 2 do 3 doze dnevno.
• Kontraindikacije: bolesnici s teškim srčanim aritmijama, kardiomiopatijama i koronarnom bolesti srca te bolesnici alergični na lidokain i njegove derivate. Poseban oprez je potreban u bolesnicika koji su imali supresiju koštane srži.
• Nuspojave: vrtoglavica (11 %), limfadenopatija (3%), mučnina, anksioznost i tremor.

• Karbamazepin.
• Djeluje kao stabilizator membrane mišićnih stanica. Vrijeme poluraspada lijeka je 12 – 17 h.
• Kontraindikacije: preosjetljivost na tricikličke depresive, osobe koje se uzimale inhibitore monooksidaze. Osobe s povećanim očnim tlakom, bolestima jetre i bubrega.
• Nuspojave: pospanost, promjene u EKG-u, vrtoglavica, zamućenje vida, manjak kordinacije, povišenje jetrenih enzima.

• Fenitoin.
• Djeluje kao modulator natrijskih i kalcijskih kanala.
• Lijekovi koje valja izbjegavati.
• Beta agonisti, beta blokatori, inhibitori acetilkolinesteraze – pogoršavaju simptome miotonije.
• Kolhicin – uzrokuje slabost mišića.

• Anestezija u bolesnika s miotonijom.
• Bolesnici s miotonijom su pod povećanim rizikom od razvoja maligne hipertermije
• Suxamethonium, sukcinikolin i propofol mogu inducirati miotoniju
• Treba voditi računa o tome da bolesnici u vrijeme operacije trebaju biti utopljeni